RİCHTER TRANSFORMASYONU TEDAVİSİ

Özet:

Richter transformasyonu(RT), kronik lenfositik löseminin (KLL) agresif bir lenfomaya, en yaygın olarak diffüz büyük B hücreli lenfomaya (DLBCL) dönüşümü olarak tanımlanır. RS, hastalıklarının seyri sırasında KLL hastalarının yaklaşık %2 ila %10'unda, yılda %0. 5 ila %1'lik bir dönüşüm oranıyla ortaya çıkar. B hücrelerinin germ hattı genetik özellikleri, klinik özellikleri (örneğin, ileri Rai aşaması), biyolojik (ζ-ilişkili protein-70 + , CD38 + , CD49d + ) ve somatik genetik (del17p13.1 veya del11q23.1) mutasyonlar ve bazı KLL tedavileri daha yüksek RS riski ile ilişkilidir. Son çalışmalar NOTCH1 mutasyonlarının, CDKN2A kaybının, TP53 mutasyonunun, C-MYC'nin RS gelişiminde önemli rolünü tanımlamıştır. RT tanısı için eksizyonel lenf nodu biyopsisi altın standart olarak kabul edilir. Florodeoksiglukoz pozitron emisyon tomografi(FDG-PET) taraması, biyopsi için en uygun bölgenin bilgilendirilmesine yardımcı olabilir.