LANGERHANS HÜCRELİ HİSTİYOSİTOZ TEDAVİSİ

Özet:

Langerhans hücreli histiyositoz (LCH) için, özellikle multisistem organ hastalığı durumunda optimal tedavi için bir fikir birliği yoktur. Lokal hastalıkta, soliter kemik lezyonları küretaj veya eksizyon ile lokal olarak tedavi edilir. Ağrılı kemik lezyonları intralezyonel steroid enjeksiyonu(triamsinolon asetonid) gerektirebilir. Zoledronik asit gibi bifosfonatlar ayrıca kemik yıkımını tersine çevirmek ve kemik lezyonlarının ağrısını hafifletmek için kullanılabilir. Vinblastin ve metilprednizolon ile erken tedavi, hızlı rezolüsyon gerektiren hayati anatomik bölgelerdeki kemik lezyonları için önerilmiştir. Nadiren, erişilemeyen bölgelerde veya hayati yapıları içeren alışılmadık derecede büyük ve ağrılı lezyonlar radyasyon tedavisi gerektirir (3-6 Gy [300-600 rad]). Kladribin (2-klorodeoksiadenozin/2-CdA) ile tek ajanlı kemoterapi, tek sistemli pulmoner LCH için umut verici bir tedavi olabilir.